Lágyrészdaganatok

Megosztás:

Milyen szöveteket sorolunk a lágyrészek közé? Mennyire gyakori, hogy az izmokban, az erekben, a zsírszövetben vagy a kötőszövetben alakul ki daganat? Mekkora a jó- és a rosszindulatú lágyrészdaganatok aránya?

A lágyrészeket az izmok, az inak, az erek, a zsírszövet, a kötőszövet stb. alkotják. Ennek értelmében mindazon szövet e csoportba tartozik, mely az emberi szervezet mozgásában, illetőleg bizonyos mértékig a különböző belső szervek védelmében vagy táplálásában vesz részt. E szövetek az emberi szervezet össztömegének mintegy 50%-át alkotják, így elvben feltételezhető lenne, hogy a lágyrészekből kiinduló rosszindulatú daganatok száma meghaladja a hámeredetűekét - valójában azonban a rosszindulatú daganatok mindössze 1%-át képviselik. Gyermekkorban azonban gyakoribbak, előfordulási arányuk mintegy 7%.

A jóindulatú és rosszindulatú lágyrészdaganatok aránya 100:1, de átmeneti daganatok is előfordulhatnak. Szinte soha nem fordul elő jóindulatú daganat rosszindulatúvá alakulása, egyetlen kivétellel, amely az ún. veleszületett neurofibromatosis (az idegpályák mentén kialakuló jóindulatú csomók) talaján kialakuló neurofibroszarkóma.

A lágyrészszarkóma kialakulásának oka jelenleg ismeretlen. Néhány hajlamosító tényező szerepét jelenleg is vizsgálják, pl. a sugárkezelés és a lágyrészszarkóma kialakulása közötti összefüggést, ami azonban meglehetősen ritka. A hosszú éveken át fennálló végtagi vizenyősség a későbbiekben hajlamosíthat végtagi lágyrészszarkóma kialakulására. A különböző vegyi anyagok (klórfenolok, fenoxiherbicidek, fakonzerváló anyagok, tetrahydrobenzo-dioxin) néhány esetben ugyancsak a lágyszövet rosszindulatú daganatainak kifejlődéséhez vezethet.

Elhelyezkedés

Az elhelyezkedést tekintve a lágyrészszarkómák bárhol előfordulhatnak, az esetek több mint fele azonban a végtagokon jelentkezik (az alsóvégtagokon 43%-ban, a felsővégtagon 13%-ban). Ezt követi a hasüreg 21%-kal, a törzs 15%-kal, míg a fej-nyaki régióban 7% az előfordulás aránya, az emlőben pedig 1%-ban észlelhetők.

A daganat terjedési irányai, tünetei, diagnózis

A lágyrészszarkómák a tapintható daganaton túlmenően az izmok és az ínhüvelyek mentén, direkt módon terjedhetnek. Az áttétképződés a tüdőben, a májban és a csontban a leggyakoribb. A távoli áttétek kialakulása a diagnózis felállítását követően általában két éven belül várható. Egyéb daganatokhoz képest ritkábban okoznak nyirokcsomóáttétet.

Az egyes szarkómatípusoknak nincs jellemző klinikai tünete. A lágyrésztumorok sokáig tünetmentesek. Az elhelyezkedéstől függ, hogy a beteg mikor észleli a daganatot. Így a testfelülethez közeli daganatok már 0,5 cm-s, az izomállomány mélyén elhelyezkedők általában néhány cm feletti nagyságban okoznak panaszokat, ha a daganat a környezetére nyomást gyakorol, illetve a szomszédos szerveket nyomja - így fájdalom, vizenyősség alakulhat ki az érintett régióban. Panasz esetén a kivizsgálás, a helyes diagnózis mielőbbi felállítása és a megfelelő kezelés mielőbbi elkezdése a cél.

Az elmúlt évek során a képalkotó eljárások fejlődése miatt a lágyrészszarkómák diagnosztikus lehetőségei jelentős mértékben javultak. A korábban alkalmazott érfestés, valamint az izotópvizsgálatok háttérbe szorultak, s a CT- és az MRI- vizsgálatok kerültek előtérbe, melyekkel a daganat elhelyezkedéséről, terjedéséről pontosabb információkhoz juthatnak.

A diagnózis felállításához az alábbiak elvégzése szükséges: kórtörténet, fizikális vizsgálat, képalkotó vizsgálatok a daganat régiójáról (CT, MRI), valamint stádium-meghatározó vizsgálatok a terápiás terv kialakításához (kétirányú mellkasröntgen, illetve CT, hasi ultrahang, csontscan).

A diagnózis kulcsfontosságú eleme a szövettani mintavétel (biopszia). Lágyrészszarkóma esetén a szövettani mintavétel során kapott patológiai leírás döntően befolyásolja a kezeléseket.

A kezelés általános elvei

A lágyrészszarkómák kezelése során is jelentős változás történt az elmúlt évek során. A betegség sikeres kezelését döntően befolyásolja a daganat időben történő felfedezése, valamint a sebészi beavatkozás radikalitása. A végtagi elhelyezkedésű lágyrészszarkómák kórlefolyása kedvezőbb, mint a hasüregi vagy mellkasi kiindulású daganatoké.

A stádiumtól, a szövettani diagnózistól és a daganat elhelyezkedésétől függően a sebészi beavatkozást gyógyszeres, illetve sugárkezeléssel javasolt kiegészíteni. Az elsődlegesen nagy méretű daganatok esetén a műtéti beavatkozás előtt célszerű sugár, illetve gyógyszeres kezelést alkalmazni a daganat megkisebbítése céljából. A szövettani eredménytől függően a műtéti beavatkozást követően gyógyszeres, valamint a műtéti terület sugárkezelése javasolt. Amennyiben már a diagnóziskor áttétet képzett a daganat, kombinált gyógyszeres kezelés elvégzése szükséges.

Az irodalmi adatok alapján a lágyrészszarkómákkal szemben eddig kevés vegyület bizonyult hatásosnak. Az elmúlt húsz év során számos gyógyszert alkalmaztak ebben a betegségcsoportban. A két leghatásosabbnak bizonyult gyógyszert emelkedő dózisokban juttatták be, az optimális terápiás dózis meghatározása céljából. Az utóbbi év vizsgálatai alapján további új vegyületek bíztató eredményeiről számoltak be, melyek a korábbi kezelések eredményeit jelentősen javították.

A molekuláris biológiai ismeretek bővülése egyes lágyrészszarkóma altípusokban új, hatékonyabb gyógyszerek alkalmazását tették lehetővé. A gyomor-bélrendszer daganatai között különleges helyet foglalnak el a kötőszöveti eredetű, ún. stromalis daganatok, melyeket korábban a leiomyoszarkóma alcsoportba soroltak, s kezelésre nem reagáló daganatnak számítottak. Jelentős betegszámú klinikai vizsgálat alapján azonban bizonyították, hogy egy új vegyület a korábban a terápiának ellenálló stromalis daganatok kezelésében hatásos. Kiterjedt kutatás folyik további újabb vegyületek alkalmazására, hatékonyabb gyógyszeres kombinációk kidolgozására. Az utóbbi évek vizsgálatai alapján a cél a szövettani altípusok szerinti differenciált kezelés, melyre nagyon jó példa a stroma daganatok kezelése.

A csont- és lágyrészszarkómák sikeres kezelése egy szorosan együttműködő munkacsoport (sebész, patológus, sugárterápiás szakember, klinikai onkológus, gyógytornász) együttes, összefogott munkájával lehetséges. E munkacsoportok tevékenységének eredményeképpen e korábban nagyon nehezen kezelhető betegségben jelentős eredményeket sikerült elérni.

Betegkövetés

Nagyon fontos a betegek kezelés utáni rendszeres kontroll vizsgálata, így műtét után 5-10 évig javasolt mind a csontszarkómás, illetve lágyrészszarkómás betegek követése. Az 1-2. évben 3 havonta, a 3. évben félévente, majd évente az alábbi vizsgálatok elvégzése ajánlott:

  • kórtörténet
  • fizikális vizsgálat
  • laboratóriumi vizsgálatok
  • mellkasröntgen, illetve CT
  • műtéti terület MRI-vizsgálata (csontszarkóma esetén - ha endoprotézis beültetése történt - CT-vizsgálat)

Kiújulás vagy áttét jelentkezése esetén az elsődleges daganat kivizsgálási sémája szerint végzendők a vizsgálatok.

Tisztelt Olvasónk! Felhívjuk a figyelmét, hogy anyagaink tájékoztató és ismeretterjesztő jellegűek, így nem adhatnak választ minden olyan kérdésre, amely egy adott betegséggel vagy más témával kapcsolatban felmerülhet, és főképp nem pótolhatják az orvosokkal, gyógyszerészekkel vagy más egészségügyi szakemberekkel való személyes találkozást, beszélgetést és gondos kivizsgálást.

Ajánló