A Hodgkin-kór és a non-Hodgkin limfómák fő különbségei

Daganatok.hu 2013. október 3.
Megosztás:

Először is érdemes tisztázni, hogy mindkét esetben limfómáról van szó, de amikor a Hodgkin-kórt 1832-ben leírták, még nem tudták, hogy csaknem minden esetben a B-limfocitákból indul ki a daganat. A hasonló elnevezés ellenére gyakran jelentős különbségeket találunk a Hodgkin-kór és a non-Hodgkin limfóma között, például a betegség jellemző lefolyási formáiban, az érintett korcsoportokban és legfőképp az alkalmazandó kezelési módszerekben.

Bár a Hodgkin-kór is limfóma, eredeti elnevezése máig elterjedt maradt. A Hodgkin-kór és a non-Hodgkin limfóma közötti legfőbb eltérés, hogy jelen van-e a nyiroksejtek (limfociták) egy bizonyos típusa, avagy nincsen. Ezt a ráksejtek mikroszkópos vizsgálatával lehet meghatározni, ami az esetek döntő többségében elengedhetetlen a pontos diagnózis felállításához.

Ha a szövettani mintában megtalálhatóak az úgynevezett Reed-Sternberg sejtek, akkor a limfóma Hodgkin-kórként kerül besorolásra. Jelen lehetnek továbbá az úgynevezett Hodgkin-sejtek is. Ezek szintén abnormális sejtek, amelyek mérete nagyobb, mint a normális limfocitáké, és kisebb, mint a Reed-Sternberg sejteké. Ha a két iménti sejttípus nincs jelen, akkor non-Hodgkin limfómáról beszélünk.

Lényeges különbség továbbá, hogy míg a Hodgkin-kór nagyrészt egységes betegség, addig a non-Hodgkin limfómáknak több mint 30-féle, egymástól sok tekintetben eltérő típusa létezik. A két limfómatípus közötti különbségtétel azért fontos, mert egymástól jelentősen eltérő lefolyással és kezelési lehetőségekkel jellemezhetőek.

A Hodgkin-kór és a non-Hodgkin limfóma tünetei

A tünetek általában a daganatsejtek szaporodásával függenek össze. Minden olyan esetben érdemes orvoshoz fordulni, amikor a hónapokon át fennálló tünetek mögött nem lehet egy bizonyos fajta, például légúti vagy húgyúti fertőzést beazonosítani.

A Hodgkin-kór és a non-Hodgkin limfómák legáltalánosabb tünete a nyirokcsomók fájdalmatlan megnagyobbodása a nyak, a hónaljak és a lágyékhajlatok területén, illetve a mellkasban vagy a hasban. A nyirokcsomó megnagyobbodások érinthetik a test egy bizonyos pontját (például csak az egyik hónaljat vagy lágyékhajlatot), máskor azonban egyszerre több ponton is jelen lehetnek. A nyirokcsomók megnagyobbodása abban az esetben tekinthető kórosnak, ha az érintett nyirokcsomó átmérője meghaladja az 1-1,5 centimétert és a megnagyobbodás nem múlik el 4 hét alatt. Ezzel szemben teljesen normális például a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása akkor, ha valakinek begyulladt a foga, vagy éppen mandulagyulladása van.

A limfóma által érintett nyirokcsomók leggyakrabban a nyaki, a hónalji vagy a lágyéki tájékon helyezkednek el, de nem minden esetben. A limfóma néha alattomosabb formában is megjelenhet, például a mellkasban vagy a gyomorban, és a betegség ekkor semmilyen, kívülről is érzékelhető nyirokcsomó megnagyobbodással nem fog együtt járni. A mellkasban kialakult limfóma okozhat köhögést vagy fulladást (a megnagyobbodott nyirokcsomók ekkor a légutakat ingerlik), a gyomorban megjelent limfóma pedig hasi fájdalmat, teltségérzést, hányást és hányingert okozhat. Ha a limfóma a hasüreg hátsó részét érinti, deréktáji fájdalom is jelentkezhet, ha pedig a hasüreg alsó részét, akkor az alsó végtagban a mélyvénás trombózishoz hasonló tünetek alakulhatnak ki.

A fenti képen a Hodgkin-kórra jellemző Reed-Sternberg sejt látható, a normál limfocitákkal összehasonlítva. A Reed-Sternberg sejtek nagy méretű kóros nyiroksejtek, amelyeknek gyakran több sejtmagjuk is van. Non-Hodgkin limfómában ezek a sejtek nincsenek jelen (Fotó: Wikipedia)

A Hodgkin-kór és a non-Hodgkin limfóma egyaránt gyakran jár hőemelkedéssel, lázzal, éjszakai izzadással és testsúlycsökkenéssel (meghatározó tünetként a testsúly 10%-át meghaladó fogyásról szokás beszélni). Ezeket nevezik összefoglalóan B-tüneteknek

Jellemző lehet még a tartósan fennálló gyengeségérzet és fáradtság, a bőrviszketés, a vérszegénység és a megnagyobbodott lép. Ha a limfóma az agyban alakul ki (ez ritkán történik meg), akkor a központi idegrendszert érintő tünetek, például rángások és zavart gondolkodás is előfordulhat.

A Hodgkin-kór - a non-Hodgkin limfómával szemben - gyakrabban jelentkezik a rekeszizom feletti régiókban, például a nyaki, hónalji és a kulcscsont körüli nyirokcsomókban, esetleg a két tüdő közötti területen.

Különbségek a Hodgkin-kór és a non-Hodgkin limfóma kezelésében

Hodgkin-kór

A Hodgkin-kór egy igen jól kezelhető daganatos betegség. Ma már a magyarországi centrumokban is 80-90%-os a betegek gyógyulási aránya. A kezelési módszerek fejlődését jól jelzi, hogy az 5-éves túlélés aránya az 1960-as években csak mindössze 20% körüli volt. Bővebben a Hodgkin-kór kezeléséről >> 

Non-Hodgkin limfóma

A választandó kezelési formát itt alapvetően az határozza meg, hogy lassú vagy gyors lefolyású limfómáról van-e szó. A lassú (indolens) lefolyású limfómák esetén hónapokig vagy évekig, lassan növő nyirokcsomókról van szó. Egy idő után ezek a nyirokcsomók is tapinthatóakká válnak, de nem okoznak különösebb tüneteket. Ezekkel a formákkal sokszor bármiféle kezelés nélkül is együtt lehet élni. Véglegesen azonban mégsem feltétlenül gyógyítható meg, nem biztos ugyanis, hogy a legutolsó daganatos fehérvérsejtet is sikerült elpusztítani.

A betegség agresszív formáinál egészen más a helyzet. Ha ugyanis ezeket nem kezelik, akkor az érintett nyirokcsomók akár egy-két hónap alatt is a sokszorosukra nőhetnek, és akár fél éven belül elhalálozhat a beteg. Az agresszív formák azonban érdekes módon nagyon hatékonyan kezelhetőek, feltéve, hogy időben felismerik a betegséget. A betegek nagy részénél akár a teljes gyógyulás is elérhető. Bővebben a non-Hodgkin limfómák kezeléséről >> 

Kiket veszélyeztet a Hodgkin-kór és a non-Hodgkin limfóma?

A Hodgkin-kór és a non-Hodgkin limfóma között egy további fontos különbség, hogy jellemzően milyen életkorban alakul ki a leginkább. A Hodgkin-kór általában a 15 és 35 év közötti életkorban, illetve 50 éves kor felett jelenik meg. A non-Hodgkin limfóma ezzel szemben inkább csak az idősebb, 60 év feletti korosztálynál jellemző, a fiatalabbak körében nem igazán.

A Hodgkin-kórra és a non-Hodgkin limfómára egyaránt jellemző, hogy inkább a férfiaknál fordul elő, mint a nőknél. A betegség okai mindkét esetben nagyrészt ismeretlenek, a genetikai hajlam azonban vélhetően fontos szerepet játszik.

A Hodgkin-kór és a non-Hodgkin limfóma kórélettani különbségei

A Hodgkin-kór általában nem szóródik szét a teljes szervezetben. Általánosabb, hogy a daganat egyetlen régiót - például a nyak, a váll vagy a mellkas környékét - betegít meg, és innen terjed esetleg tovább. A tumorossá vált nyiroksejtek azonban jellemzően "helyben maradnak" az érintett nyirokcsomókban. A csontvelő ritkán válik érintetté. A Hodgkin-kór kialakulásában az Epstein-Barr vírus szerepét is feltételezik.

A Non-Hodgkin limfóma főként a környéki (perifériás) nyirokcsomókban jelenik meg, és jellemző rá, hogy idővel az egész szervezetben szétterjed. A non-Hodgkin limfómák kialakulásában szerepet játszhat a HIV-fertőzöttség, emellett a szervátültetés és bizonyos gyógyszerek alkalmazása is kockázatnövelő tényező lehet. Ezek a faktorok azonban csak az esetek töredékében járulnak hozzá a betegség kialakulásához.

A limfómák típusainak legújabb felosztása

Érdemes megjegyezni, hogy a klinikusok körében 2013-ra túlhaladottá vált a limfómák két fő típusra (Hodgkin- és non-Hodgkin limfóma) történő felosztása. Ez a felosztás ugyanis főként a betegség szövettani megjelenését, képét veszi figyelembe, ma viszont már számos további információval is rendelkezünk az egyes típusokat illetően. Mindamellett ez a felosztás részben továbbra is használatban maradt, például a limfómával kapcsolatos betegtájékoztató anyagokban.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) legutóbbi, először 2001-ben kiadott, majd 2008-ban frissített osztályozása már nemcsak a szövettani képet, hanem több más, molekuláris szintű jellemzőt is figyelembe vesz. Ezek közé tartozik az adott limfóma sejttípusa, jellemző külalakja, valamint a sejtek genetikai és egyéb molekuláris szintű tulajdonságai (például a sejtfelszíni receptorok típusai).

Ezen tulajdonságok alapján jelenleg három nagy csoportba sorolják a limfómákat: a B-sejtekből, a T-sejtekből és a természetes ölősejtekből (NK-sejtek) kiinduló limfómákra. Ez a besorolás azokat a tumorokat tekinti Hodgkin-kórnak, amelyek az érett, felnőtt B-sejtekből alakulnak ki.

Forrás:
Wikipedia, WHO Classification 

További, bővebb információk a kétféle limfómáról:

Gyűjtőoldal a Hodgkin-kórról 

Gyűjtőoldal a non-Hodgkin limfómákról 

* * *

Források:

Dr. Borbényi Zita és Dr. Illés Árpád előadásai (Limfóma Világnap, 2013. szeptember 12.)

Key Differences Between Hodgkin's Disease and Non-Hodgkin's Lymphoma 

What's the difference between Hodgkin's disease and non-Hodgkin's lymphoma?

Tisztelt Olvasónk! Felhívjuk a figyelmét, hogy anyagaink tájékoztató és ismeretterjesztő jellegűek, így nem adhatnak választ minden olyan kérdésre, amely egy adott betegséggel vagy más témával kapcsolatban felmerülhet, és főképp nem pótolhatják az orvosokkal, gyógyszerészekkel vagy más egészségügyi szakemberekkel való személyes találkozást, beszélgetést és gondos kivizsgálást.

Ajánló