Az agyalapi mirigy és a tobozmirigy daganatai

Dr. Lapis Károly 2011. április 7.
Megosztás:

Az agyalapi mirigy és a tobozmirigy daganatos elfajulása egyes esetekben szintén előfordulhat. Az agyalapi mirigy daganatainak kétféle típusa ismert, a mellső és a hátsó lebenyben kialakuló tumorok. Mindkét daganattípus ritka, ugyanúgy, mint ahogyan a tobozmirigy daganatai is.

Mint azt korábban - az agy anatómiai felépítésénél - már tárgyaltuk, az agyalapi mirigy a csontos koponyaalapon, az ún. töröknyeregben, a koponyán belül helyezkedik el. Rendkívül kicsiny, 10-15 mm átmérőjű, és mindössze 0,5 gramm súlyú, de az egész szervezetet befolyásoló, az egyén szempontjából létfontosságú működéseket végző szervecske. Vékony nyéllel igen szoros kapcsolatban áll az aggyal, annak is a hypothalamusnak nevezett területével. Maga az agyalapi mirigy két, egymástól szerkezetében és működésében is igen eltérő lebenyből, mellső vagy mirigyes lebenyből (adenohypophysis) és hátsó lebenyből (neurohypophysis) áll. Ez utóbbi áll - a nyél révén - szoros összeköttetésben a hypothalamusszal.

A két lebeny eredetében is eltér egymástól. A mellső lebeny: hámeredetű és fészkekbe, kötegekbe rendeződött sejtekből áll. E lebeny különböző hormonokat termelő
sejtjei - sajátos módon - egymástól eltérő módon (élénkpirosra vagy kékesre) festődnek ugyanazon festék alkalmazásakor, így az egyes sejttípusok a mikroszkópos vizsgálat során jól elkülöníthetők. Ezen sejttípusok bármelyikéből kiindulhatnak daganatok, amelyek megőrzik a sejtek eredeti festődési tulajdonságait. Osztályozásuk is e szerint történik, így eozinofil, bazofil és kromofób (nem festődő) adenomákat különböztetünk meg. Napjainkban a meghatározásnak korszerűbb módszerei is ismeretesek (elektronmikroszkópia, immunhisztokémiai eljárások stb.).

Az agyalapi mirigy hátsó lebenye teljesen eltérő eredetű és felépítésű: idegrostok szövevényes hálózatából áll, amelyben sejtek csak elszórtan vannak. Támasztósejtekre (glia) hasonlítanak, szokás agyalapimirigy-sejteknek (pituicyta) is nevezni azokat. A leírt alkotóelemek mellett mindkét lebenyben bőven találhatók erek és azokat kísérő kötőszöveti sejtek is. Az agyalapi mirigynek mind a mellső, mind pedig a hátsó lebenye, illetve annak sejtjei hormonokat/ neurohormonokat (idegi hormonok) termelnek és választanak ki. Mindkét lebeny működését a hypothalamus szabályozza. Működésükre - különösen a mellső lebenyére - visszahatással vannak ("feed back"), és sejtjeik hormontermelő tevékenységének aktivitását befolyásolják, a szervezetünkben különböző helyeken található ún. belső elválasztású mirigyek, azok tevékenysége, hormontermelő aktivítása és esetleges kóros elváltozásaik.

Daganatok az agyalapi mirigy mindkét lebenyéből eredhetnek. E daganatok nem gyakoriak. Klinikai tüneteket okozó, a beteg életében felderítésre kerülő agyalapimirigy-daganatok a koponyaűrön belül keletkező daganatoknak 6%-át teszik ki. Figyelemre méltó, hogy a boncolások során közel 27%-ban találnak igen kicsiny ún. mikroadenomát a hypophysisben. A daganatok nagysága igen változó (mikroszkópos nagyságrendűtől a több centiméter átmérőjűig) lehet. Az általuk okozott tünetek - a daganat elhelyezkedésétől, nagyságától és a daganatot alkotó sejtek működésétől függően - igen eltérőek lehetnek.

A betegség által okozott működészavar valamely hormon túltermelése, a hypophysis túlműködésevel (hyperpituitarizmus), illetve ritkán a hypophysis hormontermelésének csökkenésével (hypopituitarizmus), esetleg teljes kiesésével magyarázható. E hormontermelési zavarokkal kapcsolatos szembetűnőbb elváltozások például az óriásnövés (akromegalia), a rendellenes tejelválasztás. Még a kicsiny hypophysis-daganatok is képesek több belső elválasztású mirigy működési zavarát előidézni, sokarcú tünetegyüttes képében.

Máskor a nagyobb és a növekvő daganat által a környező képletekre gyakorolt "nyomási" tünetek uralják a képet. A megzavart hormonelválasztás okozta és az előbb említett "nyomási" tünet együttesen, illetve egymást követően is felléphet. Az agyalapi mirigyben jó-és rosszindulatú daganatok is képződhetnek. Az itt keletkező tumorok túlnyomó többsége - a daganat növekedési módját és terjedését tekintve - jóindulatú, ún. adenoma. Ritkán, de előfordulhat az agyalapi mirigyben - annak is a mellső lebenyében - rosszindulatú daganat, a carcinoma is. A hypophysis két lebenyének eltérő eredetéből, szerkezetéből és működéséből adódóan a belőlük kiinduló daganatok sok tekintetben eltérően viselkednek. Ezért külön szokás tárgyalni a mellső és hátsó lebenyi daganatokat.

Mellső lebenyi agyalapimirigy-daganatok

Túlnyomó többségük jóindulatú adenoma. Rosszindulatú daganat itt csak nagyon ritkán képződik.

Mellső lebenyi hypophysis-adenomák

Ezek a hypophysis túlműködésének (hyperpituitarizmus) klinikai tüneteivel járnak. Ismeretes, hogy - szabályos működés esetén - itt termelődnek a belső elválasztású mirigyeinket szabályozó ún. trophormonok. Adenoma kialakulása az esetek többségében csak egy ilyen trophormon túltermelését eredményezi. A túltermelt hormonok azonosíthatók. Ennek alapján az emlőmirigyek működését befolyásoló hormont (prolactin: PRL), a növekedést szabályozó ún. növekedési hormont (growth-hormon: GH) és a mellékvesekéreg működését szabályozó hormont (ACTH) termelő daganatok, adenomák különíthetők el. Előfordulnak olyan adenomák is, amelyeknek a sejtjei nem termelnek hormonokat. Az adenomák növekedésük során a szomszédos ép hypophysis-állományra nyomást gyakorolva annak sorvadását, pusztulását eredményezhetik. Ennek következtében csökken és/vagy teljes mértékben leállhat a hypophysis működése (hypopituitarizmus).

Ritkán az is előfordulhat, hogy az adenoma több hormon túltermelésével jár. Ilyenkor vagy maguk a daganatsejtek képeznek többféle hormont, vagy a környező, ép sejteket késztetik valami módon fokozott hormontermelésre. Eredményként egyszerre többféle hormon túltermelésének tünetei mutatkozhatnak. A szakirodalom plurihormonális adenomáknak nevezi ezeket. Az agyalapi mirigy mellső lebenyi jóindulatú daganatai nemcsak a hormontermelés zavarai révén, hanem növekedésük révén is okozhatnak a beteg vagy orvosa által észlelhető tüneteket. Okozhatnak olyan elváltozásokat is, mint pl. az ún. töröknyereg kiöblösödése, amely csak műszeres - röntgen, computertomográfiás (CT scan) vagy mágneses rezonanciás (MRI) - vizsgálattal észlelhető.

Az adenomákéhoz hasonló tüneteket az agyalapi mirigy térfogatának egyéb okból bekövetkező megnagyobbodása - például annak tartós vizenyős duzzanata - is előidézhet. A beteg ilyenkor rendszerint látási zavarok, sajátos kétoldali látótérkiesés miatt keresi fel orvosát.

A tünetek hátterében az áll, hogy a növekvő daganat vagy a vizenyőtől duzzadt agyalapi mirigy nyomja a látóidegeknek a közelben lévő kereszteződési helyét (chiasma opticum). Ritkán a nagyra növő daganat felfelé, az agyalap felé is növekedhet, fokozott koponyaűri nyomást és az ezzel járó jellegzetes tüneteket okozva. Említést érdemel, hogy ciszták (intrasellaris cysta) is előfordulnak az agyalapi mirigyben. Ritkán a heredaganatokhoz hasonló - csírasejtes daganat -, valamint a töröknyereg felett a nemi szervek teratómáihoz hasonló daganatok is kialakulhatnak.

Ritkán más szervek daganatai az agyalapi mirigybe is adnak áttétet, amelyek növekedésük során szintén okozhatnak az adenomákéhoz hasonló tüneteket.

Hátsó lebenyi agyalapimirigy-daganatok

Innen ritkán indulnak ki daganatok, és azok is mikroszkopikus nagyságúak. A hátsó lebenyben termelődő két hormon az oxytocin és az ún. antidiureticus hormon (ADH = vizeletkiválasztást gátló hormon). Az oxytocin élettanilag a méh és az emlőmirigyek kivezető járatainak összehúzódásait szabályozza. E hormont érintő elválasztási zavarok ritkán lépnek fel, és észlelhető tünetekkel nem járnak. Az antidiureticus hormon (ADH) termelése és annak elválasztási zavarai viszont elsődleges és áttéti agyalapi daganattal és más e területet érintő kórfolyamattal vagy sérüléssel kapcsolatban is gyakorta fellépnek. Az ilyen esetekben kialakuló kórképre nagyfokú szomjúságérzés, nagy mennyiségű és gyakori vizeletürítés jellemző. E kórképet orvosi nevén diabetes insipidusnak hívják.

A tobozmirigy (glandula pinealis) daganatai

A tobozmirigy az agyalapon, a csontos koponyagödrön belül helyezkedik el. E mirigy sejtjeiből is indulhatnak ki daganatok.

Ezek azonban igen ritkák, a központi idegrendszeri daganatoknak mintegy 0,5%-át teszik ki. E mirigyben háromféle daganat előfordulását tartják számon. Ezek egyikét a pinealomák képezik. E daganatok igen éretlen sejtekből állnak, környezetüket beszűrik. Kiindulhatnak a tobozmirigyből gliomák is. Előfordulhatnak továbbá a tobozmirigyben különböző kiérett szövetelemeket, szervkezdeményeket - fogat, szőrt, csontot - tartalmazó teratomák is. A tobozmirigy egyes daganatai fiúkban korai nemi éréshez (pubertas praecox), a külső nemi szervek fokozott kifejlődéséhez (macrogenitosomia praecox) vezetnek. A tobozmirigy anatómiai elhelyezkedése miatt a belőle kiinduló daganatok liquorkeringési zavarokat is okozhatnak.

Gyermekkori agydaganatok

Az ebben az életkorban leggyakrabban előforduló agydaganat az ideghám eredetű medulloblastoma. Ritkább a hasonló eredetű ún. primitív neuroectodermalis daganat (PNET), valamint az astrocytoma. Az astrocytomák sajátosságairól már korábban szó esett. A gyermekkorban előforduló astrocytomák egyes formái jóindulatúan viselkednek. A látóideg táján és az agytörzsben elhelyezkedő astrocytomák viszont viszonylag lassan, de feltartóztathatatlanul növekednek. Sajnos különösen a differenciálatlan, primitív ideghám eredetű daganatok igen hajlamosak arra, hogy az agyi és gerincvelői folyadéktérben messze terjedjenek, különösen gyermekekben. Ezért a betegség kezelésére nem elegendő az agy besugárzása, hanem sajnos a gerincvelőt is be kell sugározni, vagyis a koponyán kívül a gerincoszlopra is kiterjedő ún. craniospinalis sugárterápiát alkalmaznak a szakemberek.

* * *

Köszönetnyilvánítás

A szerző hálás köszönetét fejezi ki dr. Nyáry István egyetemi tanár úrnak, az Országos Idegsebészeti Intézet főigazgatójának, aki az ábrák nagy részét adta. Ugyancsak köszönetét fejezi ki dr. Nyáry István, dr. Pásztor Emil, dr. Vecsey László professzor uraknak a kézirathoz fűzött értékes megjegyzéseikért. Köszönetet mondok dr. Lapis Istvánnak, a Békés megyei Pándy Kálmán Kórház (Gyula) főorvosának a rendelkezésre bocsátott ábrákért, az Országos Onkológiai Intézet munkatársának, dr. Gyeskó Antalnak, a hazai statisztikai adatok összeállításáért és rendelkezésre bocsátásáért. Végül, de nem utolsósorban a szerző hálás köszönetet mond Fekete Katalin gyógyszerésznek - a Biromedicina Rt. munkatársának -, aki a kéziratszerkesztést nagy önzetlenséggel végezte.

dr. Lapis Károly

 

Tisztelt Olvasónk! Felhívjuk a figyelmét, hogy anyagaink tájékoztató és ismeretterjesztő jellegűek, így nem adhatnak választ minden olyan kérdésre, amely egy adott betegséggel vagy más témával kapcsolatban felmerülhet, és főképp nem pótolhatják az orvosokkal, gyógyszerészekkel vagy más egészségügyi szakemberekkel való személyes találkozást, beszélgetést és gondos kivizsgálást.

Hírek az Avemarról:

Ajánló