A csontrákról általában

Megosztás:

Mennyire gyakori a csontrák és milyen típusai léteznek a csontdaganatoknak? Hol alakul elsősorban a csontrák? Milyen életkor szerinti eloszlást mutat ez a betegség és milyen tünetekkel jár? Vannak-e olyan genetikai eltérések, amelyek kifejezetten a csontrákra jellemzőek?

A csont- és porcszövet daganatai ritkának mondhatók: az összes daganatnak mindössze 0.5-1%-a indul ki belőlük. Az elsődleges, valóban a csontokban keletkező daganatoknál lényegesen, mintegy harmincszor gyakoribbak a más szervekben - elsősorban a tüdőben, emlőben, prosztatában, vesében, pajzsmirigyben - kialakult daganatok csontokba adott áttétei (metasztázisai). Ez azt jelenti, hogy a legtöbb csontban fejlődő daganat nem elsődleges (primer), hanem metasztatikus tumor.

Amint arra a csontok felépítésének ismertetésekor utaltunk, a csont komplex, sok szövetféleségből felépülő szerv: benne a csontszövet mellett porcszövet, többféle kötőszövet, zsírszövet, erek, idegek, és a vérképző rendszer valamennyi eleme is megtalálható. Emellett a csontokban egyfajta zárványként jelen lehetnek embrionális szövetek - pl. a gerinchúr vagy a primitív idegszövet - maradványai. Tágabb értelemben csontdaganatnak tekinthetjük az ezen szövetféleségekből kiinduló valamennyi olyan daganatot, amely elsődlegesen csontban fejlődött ki. E helyütt azonban részletesebben csak a csont- vagy porc-irányú elköteleződést mutató daganatokat - az oszteo- és kondroszarkómát -, a primitív idegszövetből kialakuló Ewing-szarkómát, valamint a gerinchúr (chorda) maradványából kialakuló ritka daganatot, a chordomát tárgyaljuk. Rövidebben szólunk a csontok és porcok jóindulatú daganatairól, és elkülönítő diagnosztikai jelentőségük miatt említést teszünk néhány nem-tumoros csont-elváltozásról.

A csontrák kialakulásának helye

Csontrák bármely csontban kialakulhat, ám a leggyakoribb anatómiai helyzet a térd környéke (a combcsont alsó és a sípcsont felső szakasza); ezt követik gyakoriságban a felkar és a vállöv, a koponya, valamint a medence csontjai. Az egyes daganattípusokra nemcsak az jellemző, hogy mely csontokban, hanem az is, hogy azok melyik szakaszán fordulnak elő leginkább. Az oszteoszarkóma kifejezetten a metafízist, vagyis az aktív csontnövekedés zónáját részesíti előnyben, míg a kondroszarkóma és a Ewing-szarkóma a diafízis területéről szokott kiindulni. Az epifízisből kiinduló rosszindulatú folyamat ritka, itt jellemzően jóindulatú daganatokat (óriássejtes tumor, kondroblasztóma) találnak.

A csontrák tünetei

A legtöbb csontrák-típus fő tünete a fájdalom, duzzanat, esetleg bőrpír az érintett régióban. Az ízületre ráterjedő folyamat korlátozhatja az ízület mozgását. Sajátos jelenség, hogy a fájdalom gyakran éjszaka, nyugalmi helyzetben fokozódik. Azonban a fájdalom nem egyértelmű tünete a csontráknak, hiszen számos nem-daganatos folyamat, pl. csonthártya- vagy csontvelőgyulladás is járhat helyi duzzanattal és intenzív, mély csontfájdalommal, másfelől olykor a daganatot sokáig egyáltalán nem kíséri fájdalom, arra csak a gyanús szövetnövedék hívja fel a figyelmet. Ha a daganat a csontállományt pusztítja, előfordulhat, hogy a vészesen meggyengült csont kisebb mechanikai behatásra is eltörik (ún. patológiás törés). Szisztémás, vagyis az egész szervezetre kiterjedő tünetek, mint láz, étvágytalanság, testsúlyvesztés, az itt tárgyalt daganatok közül egyedül a Ewing-szarkómára jellemzők.

A csontrák gyakorisága, életkor szerinti eloszlása

A csontrák gyakorisága az összes daganatos megbetegedés arányában - különösen a népbetegségnek számító tüdőrákhoz, vastagbélrákhoz, emlőrákhoz viszonyítva - csekély. Magyarországon évente mintegy 15-20 új oszteoszarkóma, kb. 10-12 kondroszarkóma és 5-10 Ewing-szarkóma fordul elő. Jelentőségük mégis nagy, mivel kevés kivétellel kifejezetten a gyermek- és fiatalkor daganatai: míg az összes rosszindulatú daganatnak legfeljebb az 1%-a csontrák, a gyerekkori malignus tumoros megbetegedések 10%-a esik ebbe a csoportba. A kondroszarkóma kivételével a csontdaganatok túlnyomó többsége 30 éves kor alatt, ezen belül is legnagyobb hányaduk 20 éves kor alatt kerül felismerésre, és gyakoriak közöttük a kimondottan kora gyermekkori daganatok is. A csontdaganatok koreloszlási görbéjén a fő gyermek- és ifjúkori csúcs mellett a 60-as évei végén - 70-es évei elején járó korosztályban is jelentkezik egy kisebb emelkedés. Ennek hátterében főleg a csontok idült betegségeinek talaján és a csontokat korábban ért sugárkárosodás nyomán kialakuló ún. szekunder oszteoszarkómák állnak.

A csontrákra jellemző genetikai eltérésekről

A csontrákra jellemzőek a genetikai anyagnak a normálistól való nagyléptékű eltérései, a kromoszómák számbeli és szerkezeti zavarai. Teljes kromoszómák vagy jelentős kromoszóma-szakaszok hiányozhatnak, illetve többszöröződhetnek meg a daganatsejtekben, és tipikusak a kromoszóma-szakaszok áthelyeződései és cseréi (transzlokációi) is. A daganatsejtekben talált genetikai eltérések rendszerint kedveznek a daganat növekedésének, mert a sejtosztódást ellenőrző mechanizmusok kikapcsolását, illetve a sejtosztódást serkentő jelzések felerősítését eredményezik.

Míg a kondroszarkóma és az oszteoszarkóma esetében nem azonosítható egyetlen jól körülírt, a daganatok nagy részében megtalálható genetikai eltérés, addig a Ewing-szarkóma sajátságos genetikai eltéréssel (a Ewing-szarkóma [EWS] gént érintő transzlokációval) jellemezhető, amely olyannyira jellegzetes e betegségre, hogy jelenléte diagnosztikus értékű.
 

Tisztelt Olvasónk! Felhívjuk a figyelmét, hogy anyagaink tájékoztató és ismeretterjesztő jellegűek, így nem adhatnak választ minden olyan kérdésre, amely egy adott betegséggel vagy más témával kapcsolatban felmerülhet, és főképp nem pótolhatják az orvosokkal, gyógyszerészekkel vagy más egészségügyi szakemberekkel való személyes találkozást, beszélgetést és gondos kivizsgálást.

Ajánló