Chordoma - egy ritka csontdaganat

A chordoma egyik jellemző előfordulási helye a keresztcsont és a farokcsont.A chordoma egyik jellemző előfordulási helye a keresztcsont és a farokcsont.
Daganatok.hu 2010. november 20.
Megosztás:

A chordoma rosszindulatú csontdaganat, amely egy embrionális szerv, a gerinchúr (chorda) maradványaiból fejlődik ki.

A chordoma kialakulásának helye

A chorda a magzati fejlődésben normálisan csak átmenetileg létező szerv, amely a koponyaalap és a gerinc létrehozásában fontos szerepet játszik. Rendellenes esetben kis sejtcsoportjai megőrződhetnek, melyekből a későbbi élet során a koponyaalapon és a gerincoszlop teljes hosszában bárhol kialakulhat a chordomának nevezett daganatfajta. E daganatok leggyakrabban a nyakszirtcsont clivusnak nevezett területén jelentkeznek; ezt követi gyakoriságban a kereszt- és ülőcsonti helyzet. Ritkábban kifejlődhet a nyaki vagy a háti csigolyákban, egyéb előfordulása pedig - pl. bordákban, lábban - rendkívül ritka.

A koponyában növő chordomákat néha agydaganatként említik, noha nem az agy sejtjeiből indulnak ki; igaz, növekedésük folytán éppúgy veszélyeztetik a koponyaűri szerveket, hiszen összenyomhatják vagy beszűrhetik a közeli idegeket, ereket, az agyburkokat, vagy magát a létfontosságú agytörzset.

A chordoma típusai

A chordomák szövettani alapon klasszikus, porcszerű (chondroid) és rosszul differenciált altípusokra oszthatók. A porcszerű chordomák a klasszikus altípusnál kevésbé agresszívak, míg a rosszul differenciáltak a klasszikusénál gyorsabb növekedést és nagyobb áttéti hajlamot mutatnak.

A diagnózis felállítása során a chordomákat és a rosszindulatú porcdaganatokat (chondrosarcomákat) gyakran összetévesztik, mivel mindkét daganatfajta előfordulhat ugyanazokon a helyeken, és a mikroszkópi képük is hasonló. Azonban a chondrosarcomák rendszerint jobban reagálnak a besugárzásra, és a kórjóslatuk is kedvezőbb. Ezért a helyes diagnózis és az optimális terápia kialakításához fontos a csonttumorokra specializált patológusok konzultációja.

A chordoma előfordulása, gyakorisága

A chordoma évente minden egymillió emberből egyet támad meg, ezzel az összes csontdaganat 3%-át, és a nem áttét eredetű gerincdaganatok 20%-át teszi ki.
Bármilyen életkorban jelentkezhet a kisgyermekkortól az időskorig, bár jellemzően felnőttkori tumortípus. A diagnózis felállításakor a betegek átlagos életkora 49 év a koponyaalapi és 69 év a keresztcsonti esetekben (nemzetközi adat), vagyis a koponyaalapi chordomák viszonylag gyakrabban, a keresztcsontiak szinte soha nem alakulnak ki fiatal korban. A chordoma nagyjából másfélszer gyakoribb férfiakban, mint a nőkben.

A chordoma lehetséges okai, kockázati tényezői

A chordomák kialakulásának okát, kockázati tényezőit nem ismerjük, de tudható, hogy az átlagosnál gyakoribb a chordoma a sclerosis tuberosa nevű genetikai betegségben szenvedőknél, valamint bizonyos gyermekkori agydaganatokkal társultan. Ha egy család legalább két tagjánál chordomát állapítottak meg, kettejük összes közös vérrokonánál a daganat fokozott kockázatával kell számolni.

A chordoma tünetei

A chordomák leggyakoribb tünetei a fájdalom és számos olyan idegrendszeri eredetű probléma, amelyet a daganat térfoglalása okoz. A koponyaalapi chordomák jellemzően fejfájást, nyaki fájdalmat, kettős látást, arcizombénulást okoznak. A gerinc és a keresztcsont daganatai székelési és vizeletürítési problémákkal, fájdalommal, a végtagok bizsergésével, zsibbadásával, gyengeségével jelentkezhetnek. A keresztcsonti chordomák igen nagyra nőhetnek anélkül, hogy tüneteket okoznának; olykor csupán egy szokatlan csomó jelenléte hívja fel a figyelmet a daganatra.

A chordoma kezelése

Sebészi kezelés

A chordomák elsődleges kezelése mindmáig a sebészi eltávolítás. A betegség kontrollálásának és a hosszútávú túlélésnek legfőbb záloga, hogy a daganatot rögtön az első műtét alkalmával sikerüljön maradéktalanul kimetszeni. Ez azonban igen kiterjedt műtéti beavatkozást igényelhet, amely olykor súlyos szövődményekkel és mellékhatásokkal jár.

A műtét célja a tumor minél teljesebb eltávolítása úgy, hogy az okozott kár arányban álljon a terápiás haszonnal. A további életkilátások nagyban múlnak az első műtét sikerén.

Sugárkezelés

A műtétet követő sugárterápia sok esetben javallott, mivel csökkentheti a daganat helyi kiújulásának valószínűségét, ezzel javítva a túlélés esélyeit. Mivel a chordoma lassan növekvő daganat, a tumorsejtek elpusztításához magas sugárdózisra van szükség. Ugyanakkor e daganatok gyakran létfontosságú és sugárérzékeny idegrendszeri struktúrák közelében fejlődnek, ami korlátozza a biztonságosan alkalmazható sugárdózist. A legtöbb esetben az ún. protonnyaláb-besugárzás (nagy energiájú, de gyorsan elnyelődő sugárzás) képes a környező szövetek minimális terhelése mellett a daganat maximális károsítását biztosítani.

Gyógyszeres kezelés

A chordomák általánosságban igen ellenállók a szokványos kemoterápiás szerekkel szemben, ezért nincs is a chordomák kezelésére törzskönyvezett gyógyszer. Leginkább a rosszul differenciált chordomák esetében lehet a gyorsan osztódó sejteket támadó kemoterápiás szerektől hatást remélni. Újabban, elsősorban az előrehaladott esetekben, egyre több próbálkozás irányul a célzott terápiás szerek alkalmazására. A jelenleg is zajló külföldi klinikai vizsgálatok során születtek biztató eredmények.

Túlélési és gyógyulási esélyek

A chordomák rosszindulatú, potenciálisan az életet veszélyeztető daganatok. A képalkotó módszerek, a sebészeti és sugárterápiás technikák fejlődése az elmúlt két évtizedben jelentősen javította a túlélés és gyógyulás kilátásait. Az átlagos túlélés jelenleg kb. 7 év.

Miért gyógyítható nehezen a chordoma?

A daganatok gyógyszeres kezelésének elvi alapja a daganatsejtek normálistól eltérő viselkedése, melynek része a felgyorsult sejtosztódási ütem, esetleg az ép sejtekénél nagyobb függés valamely jelmolekulától, pl. hormontól, vagy a növekedést elősegítő molekulák fokozott termelése. A DNS-t támadó sugárkezelés is az emelkedett osztódási aktivitású sejteket veszi célba, mivel a gyorsan szaporodó sejtek kevésbé képesek az örökítőanyagukat ért károsodások kijavítására. Ennek fényében érthető, hogy az ún. jól differenciált - vagyis lassan növekvő, szövettanilag is a kifejlett, ép szövetekhez hasonlító - daganatok olykor lényegesen ellenállóbbak a tumorellenes kezelésekkel szemben, mint a gyors növekedést mutató, agresszív daganattípusok, hiszen kisebb támadási felületet nyújtanak a terápia számára. A chordoma a jól differenciált daganatok egyik jellegzetes példája: szövettani képe alig utal rosszindulatú voltára, növekedése viszonylag lassú, távoli áttétet pedig relatíve ritkán ad. Azonban - éppen e tulajdonságainál fogva - a normális szöveteknél csak kevéssel érzékenyebb a sejtosztódás-gátló gyógyszerekre és a sugárkárosodásra, így kemoterápiával nem kezelhető eredményesen, és besugárzásból is jóval nagyobb dózist igényel, mint a legtöbb daganat.

A gyógyulás legfőbb akadályát az jelenti, hogy a chordomák hajlamosak eredeti helyükön visszatérni. Ezért sok beteg az évek során ismételt műtéteken esik át, de sajnos a helyi visszaesés bekövetkeztével a teljes gyógyulás esélyei lényegesen romlanak. Más daganatfajtákkal ellentétben a chordoma távoli áttétei viszonylag ritkák: a csigolyák chordomái 20-40%-ban, a koponyaalapiak mindössze 10%-ban adnak rendszerint a tüdőben, a májban, más csontokban, vagy a bőrben jelentkező metasztázist.

A túlélési statisztikákkal kapcsolatban azt is figyelembe kell venni, hogy a gerincet érintő chordomák esetében a betegek átlagos életkora magas, így az aktuális életkor és az átlagos túlélési idő együttesen megközelíti vagy akár meghaladja az országra jellemző várható életkort: az USA-ban például a betegek átlagos életkora a diagnózis felállításakor 69 év, a várható túlélés 7 év, míg a férfi lakosság várható élettartama 78 év.

A betegek halálát sok esetben nem közvetlenül a betegség, hanem a vele együtt járó egyéb problémák okozzák. Nem ritka az agyi keringés zavara miatt kialakuló szélütés, agyvérzés, hidrokefália ill. más szív- és érrendszeri problémák, és az akár sorozatos műtétekkel kapcsolatos fertőzések, amelyeket az idős szervezet kevéssé tolerál.

Fontos megjegyezni, hogy a betegség prognózisa a beteg korától, a tumor méretétől és elhelyezkedésétől, szövettani típusától és a kezelési módozattól függően személyenként eltérő. Csak a kezelést végző onkológus tud az egyedi kockázatokról és életkilátásokról érdemben nyilatkozni.

A csontrák-típusok kialakulására, tüneteire, kezelésére vonatkozó általános információk A csontrákról általában című rész alfejezeteiben találhatók.

Tisztelt Olvasónk! Felhívjuk a figyelmét, hogy anyagaink tájékoztató és ismeretterjesztő jellegűek, így nem adhatnak választ minden olyan kérdésre, amely egy adott betegséggel vagy más témával kapcsolatban felmerülhet, és főképp nem pótolhatják az orvosokkal, gyógyszerészekkel vagy más egészségügyi szakemberekkel való személyes találkozást, beszélgetést és gondos kivizsgálást.

Ajánló