Chondroszarkóma

Megosztás:

A chondroszarkóma az oszteoszarkómák után a második leggyakoribb csontrák, amelynek sejtjei tisztán porcos átalakulást mutatnak. Ez a típus képezi az összes csontdaganat körülbelül negyedét.

A második leggyakoribb csontrák, amely az esetek 25%-át teszi ki. A daganat mikroszkópos képe többé-kevésbé érett porcszövetre emlékeztet. A chondroszarkóma az oszteoszarkómával és a Ewing-szarkómával éles ellentétben nem gyermek- és fiatalkori daganat: 35 éves kor előtt lényegében nem jelentkezik, sokkal inkább az 50 év fölötti korosztályban. A betegek között a férfiak és nők aránya kettő az egyhez.

A chondroszarkóma kialakulása, kockázati tényezői

Előzmény nélküli (primer) formájának oka ismeretlen, míg szekunder módon jóindulatú porcdaganatban (enkondrómában vagy oszteokondrómában) alakulhat ki. Ezért minden olyan veleszületett betegség, amely porcos kinövésekre, jóindulatú porcdaganatokra hajlamosít (többszörös exostosis, Ollier-szindróma, Maffucci-szindróma - lásd a jóindulatú daganatoknál), egyben a chondroszarkóma kockázatát is növeli.

A chondroszarkóma kialakulásának helye

Az ún. centrális elhelyezkedésű chondroszarkómák a medencét vagy a vállöv lapos csontjait, ritkábban a koponyaalapot érintik, míg a perifériás elhelyezkedésűek leginkább a térd körüli régióban vagy a felkarban alakulnak ki. A metafízisből kiinduló oszteoszarkómával ellentétben a chondroszarkóma típusos helye a diafízis. Az oszteoszarkómához hasonlóan ismerjük ritka, csontokon kívül kialakuló formáját.

A chondroszarkóma tünetei, felismerése

A daganat növekedése sokáig észrevétlen maradhat, és ha helyi tünetek (duzzanat, bőrpír, fájdalom, ízület korlátozott mozgása stb.) nem hívják fel rá a figyelmet, elképzelhető, hogy csak véletlenül fedezik fel. A korai diagnózis ezért ritka; sokszor a betegségre csak akkor derül fény, amikor a csont már patológiás törést szenvedett.

A diagnózis a képalkotó eljárásokra és a szövettanra épül. CT-vel felismerhető a porcszerű alapállomány elmeszesedése. MR-rel jól megítélhető a daganat csonton belüli terjedése és a környező lágyrészek érintettsége, és a jóindulatú porcdaganatokon belül kialakuló rosszindulatú göb is elválhat a környezetétől. Ezzel együtt a radiológiai képen nem mindig lehet elkülöníteni a jóindulatú (benignus) enkondrómától. Ha az elváltozás fájdalmas, az inkább rosszindulatú tumorra enged következtetni.

A chondroszarkóma lefolyása

A daganat a velőűrből kiindulva lassan növekszik, a kéregállományt elpusztítja, majd a környező szövetekre terjed; körülötte olykor héjszerű csontújdonképzést lehet megfigyelni. Az oszteoszarkómával ellentétben, ami a diagnózis pillanatában már rendszerint szétszóródott a szervezetben, a chondroszarkóma áttétképző hajlama viszonylag csekély.

A chondroszarkóma kezelése

A chondroszarkóma kezelése elsődlegesen sebészi, mert a daganat sem a kemoterápiára, sem a besugárzásra nem reagál. A perifériás elhelyezkedésű daganatok rendszerint jól operálhatók, viszont a centrálisak a környező belső szervek, erek, idegek közelsége miatt komoly sebészi kihívást jelenthetnek. Bár a medencei helyzetű tumorok esetében is törekszenek a végtagmegtartásra - ilyenkor belső hemipelvectomiát hajtanak végre -, egyes esetekben elkerülhetetlen lehet a fél medence eltávolítása, ami a láb elvesztésével jár. Jobb az esély a végtagmegtartó műtétre, ha a tumor a csontra korlátozódik és nem szűri be a környező lágyrészeket.

Noha a chondroszarkóma alig sugárérzékeny, a kényes (pl. gerinc melletti, koponyaalapi) helyzete miatt műthetetlen, vagy egészben el nem távolítható daganatokat mégis megpróbálhatják protonnyaláb-besugárzással kezelni. A protonnyaláb-besugárzásnak a hagyományos gamma- (nagyenergiájú foton-) irradiációval szembeni fő előnye a jobb célozhatóság. Mivel a protonnyaláb a daganatig tartó útja során kevésbé szóródik, mint a gamma-sugárzás, a célterületnél mélyebbre pedig lényegében nem hatol, nagyobb sugárdózisokat lehet alkalmazni a környező szövetek elfogadhatatlan mértékű károsítása nélkül.

A chondroszarkóma prognózisa

A prognózist a szövettani grádus ("kiérettség", differenciáció foka) és a klinikai stádium alapján határozzák meg. Általánosan elfogadott molekuláris prognosztikai paraméterek nincsenek. A chondroszarkómák viselkedése nagymértékben függ szöveti differenciáltságuk fokától: az érett porcszövethez leginkább hasonló tumorok esetében az 5 éves túlélés 90% körüli, míg a gyengén differenciált tumorok esetében ez a mutató mindössze 40%-os. Felismerésekor a legtöbb chondroszarkóma a jól differenciált csoportba sorolható, egy esetleges visszaeséskor azonban rosszindulatúvá válhat a daganat. A tumor helyileg az erek és idegek mentén terjed; a viszonylag ritka távoli áttétek elsődleges célszerve a tüdő.

A csontrák-típusok kialakulására, tüneteire, kezelésére vonatkozó általános információk A csontrákról általában című rész alfejezeteiben találhatók.

 

Tisztelt Olvasónk! Felhívjuk a figyelmét, hogy anyagaink tájékoztató és ismeretterjesztő jellegűek, így nem adhatnak választ minden olyan kérdésre, amely egy adott betegséggel vagy más témával kapcsolatban felmerülhet, és főképp nem pótolhatják az orvosokkal, gyógyszerészekkel vagy más egészségügyi szakemberekkel való személyes találkozást, beszélgetést és gondos kivizsgálást.

Ajánló